合肥长淮中医医院支气管扩张是什么病

合肥长淮中医医院支气管扩张是什么病

一、疾病定义与核心特征

支气管扩张（Bronchiectasis）是一种 慢性不可逆性呼吸道疾病，以 支气管壁结构破坏、永久性扩张 为主要特征。其本质是支气管弹性组织和肌肉层的损伤，导致气道变形、黏液清除功能丧失，形成 “感染-炎症-损伤”恶性循环。

关键病理特点：

气道扩张：支气管呈囊状或柱状扩张，易潴留分泌物。

慢性炎症：反复感染引发持续炎症反应，进一步破坏气道结构。

黏液淤积：纤毛运动受损，痰液无法有效排出，滋生细菌。

二、病因与高风险因素

病因复杂，常为多因素共同作用，主要分为以下5类：

感染后损伤（占比最高）

细菌/病毒/真菌感染：如儿童期重症肺炎、肺结核、百日咳。

分枝杆菌感染：非结核分枝杆菌（NTM）感染近年比例上升。

免疫功能异常

原发性缺陷：低丙种球蛋白血症、IgA缺乏症。

继发性缺陷：HIV感染、长期使用免疫抑制剂（如器官移植后）。

遗传性疾病

囊性纤维化（欧美常见）：CFTR基因突变导致黏液异常黏稠。

α1-抗胰蛋白酶缺乏：蛋白酶失衡引发肺组织破坏。

气道阻塞与异物

肿瘤或淋巴结压迫：阻碍黏液排出，局部形成扩张。

误吸/异物滞留：儿童常见（如花生碎吸入）。

系统性疾病关联

风湿免疫病：类风湿关节炎、干燥综合征。

炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎。

高危人群：长期吸烟者、慢性鼻窦炎患者、反复呼吸道感染者。

三、典型症状与临床识别

核心症状三联征：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血。

呼吸道表现：

咳嗽：持续≥8周，晨起或体位变化（如弯腰）时加重。

咳痰：每日痰量可达100-200ml，静置后分三层（上层泡沫、中层黏液、下层脓液）。

咯血：轻者痰中带血，重者大咯血（需警惕窒息风险）。

全身表现：

感染急性加重：发热、乏力、痰量骤增或变黄绿色。

慢性消耗：体重下降、贫血、杵状指（晚期缺氧标志）。