合肥长淮中医医院怎么样？什么导致支气管扩张？

　　（1）发病机制

　　支气管扩张可分为先天性和继发性。先天性疾病很少见。这是由于先天性支气管发育不良、先天性缺陷或遗传性疾病阻止了肺的外周发育，导致支气管扩张，如支气管软骨发育不全（WilliamsCamplen综合征）。一些患者出生后有支气管扩张，但也有先天性异常，如Kartagener综合征。除了支气管扩张，患者还可能伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化，这实际上属于纤毛纤毛综合征的一种亚型。支气管扩张也可见于杨氏综合征，其特征是阻塞性精子缺乏、慢性鼻窦炎、反复肺部感染和支气管扩张。一些支气管扩张症患者表现出免疫球蛋白缺乏。缺乏IgG容易反反复生细菌感染，缺乏IgG2和IgG4更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要致病因素是支气管和肺部反复感染、支气管阻塞和支气管受累。儿童麻疹、百日咳、流感（一些腺病毒感染）或严重肺部感染，如肺炎克雷伯杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌和支原体感染，破坏了支气管组织的各个层，特别是平滑肌纤维和弹性纤维，减少了粘液纤毛清除，削弱了管壁的支撑作用，管腔内压力增加，吸气和咳嗽时管腔扩张，呼气时分泌物无法收回，在管腔内长期积聚并发展为支气管扩张；支气管内结核引起的支气管、肉芽肿和瘢痕性狭窄、吸入异物（吸入性肺炎、吸入有害气体或颗粒，如二氧化硅和滑石粉）、粘液嵌塞或导管外原因（如淋巴结肿大和压迫）都可导致不同程度的支气管腔狭窄或阻塞，由于远端引流不良导致感染和支气管扩张；随着疾病的进展，支气管周围纤维增生、广泛的胸膜增厚、肺不张以及胸部负压对病变肺的牵引将导致支气管牵引。同时，由于局部防御机制和清除功能的降低，反复感染会导致支气管壁肌肉层萎缩，软骨破坏，张力降低，在支气管壁的外部牵引下形成持久的扩张。

　　（2）发病机制

　　支气管扩张症根据其形状可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊性，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏相对轻微，支气管外观规则，管的直径没有明显增加，但在末端是方形扩张。随着疾病的进展，支气管炎扩展到周围的肺组织，导致其破坏和纤维化。在远端，它形成一个蜂窝状的囊性扩张。经常有痰液滞留和继发感染，这进一步扩大了囊腔。炎症扩散到邻近的肺实质，导致不同程度的肺炎、小脓肿和小叶不张。

　　支气管扩张常见于下叶。左下叶支气管相对细长，与主支气管夹角较大，被心脏和血管压迫。引流不畅，诱发感染的机会更大。因此，左下叶支气管比右下叶支气管扩张得更大。左舌叶支气管的开口靠近下叶支气管的背段，容易受到下叶感染的影响。因此，左下叶和舌叶支气管常常同时扩张。右肺的中叶支气管有一个薄的开口，周围有内、外和前三组淋巴结。因此，当发生非特异性或结核性感染时，淋巴结经常肿胀，压迫右中叶支气管，使其阻塞并发展为肺不张，随后出现支气管扩张，这被称为中叶综合征。

　　合肥长淮中医院温馨提示血栓通常发生在支气管扩张部位的小肺动脉，因此患病区域的部分血液由支气管动脉供应。该部位的肺动脉和支气管动脉分支经常扩张、扭曲和吻合支增加，在管壁粘膜下形成小血管瘤